鲁索替尼治疗原发性骨髓纤维化的疗效如何？

日前发布的最新版《原发性骨髓纤维化诊疗断定与医治国内指导（2019年版）》更新了WHO对原发性骨髓纤维化（PMF）的诊疗断定标准，同时也更新了鲁索替尼最新临床实验数据，鲁索替尼医治PMF的治疗效果主要体现如今以下两个方面。

1、医治脾肿大。鲁索替尼：两个大型的III期临床研究证实，鲁索替尼能够缩脾，改善相关病症，和常规药品相比，能够显著增加总生存期。鲁索替尼是一种JAK抑制剂，由美国的Incyte公司开发，2011年在美国面市，它是FDA批准的首个骨髓纤维化和“真红”医治药品。鲁索替尼于2017年3月在国内面市，适应病症是：用于中危或高度危险的原发性骨髓纤维化（PMF）（亦称为慢性特发性骨髓纤维化）、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF）或原发性血小板增多症激发的骨髓纤维化（PET-MF）的成年患病者，医治疾病相关脾肿大或疾病相关病症。

2、医治体质性病症。鲁索替尼可显著改善PMF的体质性病症，对于MPN-10总积分{L-End} >44分或难治且严重的皮肤瘙痒或不是由其他原理导致的超预测期望的体重下降或不能解释的发热的患病者，鲁索替尼能够作为一线医治。

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